Polycythaemia Vera

Polycythaemia Vera (PV) is een zeldzame beenmergaandoening, waarbij met name het aantal rode bloedcellen (erythrocyten) in het bloed sterk is toegenomen.

De verhoogde productie van rode bloedcellen leidt tot een te hoog hematocriet- (Ht) en hemoglobulinegehalte (Hb). Het bloedvolume neemt toe en het bloed wordt dikker, zodat de bloedcirculatie door de kleinste bloedvaten wordt bemoeilijkt. Dit kan leiden tot zowel stolselvorming (trombose) als bloedingen. De oorzaak van de overproductie van rode bloedcellen is onbekend.

Synoniemen voor de ziekte zijn: ziekte van Vaquez-Osler, polyglobulie en erytrocytose.
Meestal treedt de ziekte pas vanaf het 60e levensjaar op, maar soms komt het ook voor op jongere leeftijd. Polycythaemia Vera is ongeneeslijk, maar kan langere tijd tot jaren stabiel blijven.

Diagnose

Om het ziektebeeld vast te stellen, vinden diverse onderzoeken plaats. Meestal wordt het beenmerg onderzocht. Vaak vindt ook een bloedvolume onderzoek plaats. Hierbij worden de rode bloedcellen radioactief gemerkt om zo het totale aantal rode bloedcellen te kunnen vaststellen.
 
Uitgesloten moet worden dat een andere ziekte de veroorzaker van de PV is. Een te laag zuurstofgehalte in het bloed zet het beenmerg aan tot vorming van meer rode bloedcellen. Dit kan voorkomen bij patiënten met een chronische hart- of longziekte, mensen die veel roken en mensen die op grote hoogte wonen. In deze gevallen spreekt men van een secundaire polycytemie.

Verschijnselen

Aanvankelijk hebben PV-patiënten geen symptomen. Men komt vaak bij toeval door een routineonderzoek achter deze ziekte. De eerste symptomen zijn vaak zwakte, moeheid, hoofdpijn en kortademigheid. Later kan vergroting van milt en/of lever aanwezig zijn.

Symptomen door te dik bloed en klontering zijn:

• Vermoeidheid
• Trombose (klontering van het bloed)
• Verstopping van de bloedvaten in de hersenen (TIA en CVA ofwel beroerte)
• Drukkend gevoel op het hoofd
• Hoofdpijn en pijn in de ledematen
• Pletorisch uiterlijk (blauwrood gelaat met eventueel bloeddoorlopen ogen)
• Kortdurende voorbijgaande stoornissen in het gezichtsvermogen, zoals licht-flikkeringen voor de ogen, gele vlekken zien en/of (gedeeltelijk) uitval van het gezichtsvermogen. Deze symptomen worden dan vaak, maar niet altijd, gevolgd door hoofdpijn
• Kortademigheid
• Oorsuizen
• Duizeligheid
• Pijn op de borst
• Hartinfarct
• Etalage ziekte (pijn in de benen bij het lopen, door slechte doorbloeding)
• Pijn in gewrichten
• Cyanose (blauwverkleuring) van voeten, tenen, handen en/of vingers
• Erythromelalgie (brandende pijn in voetzolen, tenen, handpalmen en/of vingers). Deze gaat regelmatig samen met rode huidverkleuring en zwelling
• Tintelende sensaties of gevoelloosheid in ledematen (armen, benen, voeten en handen)
• Concentratiestoornissen
• Buikpijn en opgeblazen gevoel door milt en/of lever die vergroot is enz.
• Trombose in de levervaten resulterend in geelzucht (Budd-chiari syndroom)

Symptomen met betrekking tot verhoogde bloedingsneiging:

• Snel blauwe plekken
• Neus-en of tandvleesbloedingen
• Maag- darmbloedingen
• Hersenbloeding

Overige symptomen:

• Jeuk, vooral na het douchen
• Nierstenen (te hoog urinezuurgehalte)
• Jicht
• Hoge bloeddruk
• Transpiratie/nachtzweten

Behandeling

De behandeling van PV is gericht op het remmen van de aanmaak van rode bloedcellen of op het terugbrengen van het aantal dat er al is. Er kan voor verschillende therapieën gekozen worden. Welke het meest geschikt is, hangt af van de leeftijd, gezondheid en de symptomen.

Het aantal rode bloedcellen wordt bepaald via de hematocrietwaarde. Bij de behandeling van PV moet deze lager zijn dan 45 (normaal is tussen 35 en 45).
 

Bij een normaal Hb en een hematocriet-waarde onder de 45 geldt het volgende:

Is de ziekte bij u vastgesteld maar veroorzaakt ze geen klachten dan is een behandeling niet nodig. U blijft dan wel onder controle van een arts.

Heeft u lichte klachten door de dikte van het bloed, bijvoorbeeld slecht doorbloede handen en voeten, dan moet u elke dag aspirine slikken. Meestal is eenmaal daags 80 mg voldoende. Er is tegenwoordig ook een aspirine verkrijgbaar die minder maagklachten geeft. Deze is voorzien van een coating, zodat de inhoud pas in de darmen vrijkomt. Dit kan een oplossing zijn als de maag geen aspirine verdraagt.
 

Bij een hematocrietwaarde hoger dan 45 en/of een te hoog Hb gaat men over tot:
Flebotomie (aderlaten, zie ook de aparte folder) Het doel hiervan is het creëren van een ijzer tekort. Een laag ijzerniveau zorgt ervoor dat het beenmerg moeilijker rode bloedcellen kan aanmaken en dat is precies de bedoeling. Het ijzer in het bloed mag niet worden aangevuld door bijvoorbeeld staalpillen, omdat dit de frequentie van het aderlaten weer doet toenemen.

PV-patienten die een aderlating niet kunnen verdragen in verband met complicaties in het verleden, zoals hart- of herseninfarct, maagdarmbloedingen, hersenbloeding, trombose, etc. krijgen een geneesmiddel toegediend waarmee de productie van de bloedcellen wordt afgeremd. Hierbij valt te denken aan interferon en hydrea. Interferon remt de productie van rode bloedcellen en wordt per injectie toegediend. Met interferon kan de ziekte gestabiliseerd worden of zelfs teruggebracht naar de vorige fase. Hydrea (chemotherapie) wordt meestal alleen toegepast als interferon geen effect heeft. Hydrea kan een verhoogde kans geven op leukemie en zal dus bij patiënten jonger dan 65 jaar niet snel worden gebruikt.
 

Vragen

Met vragen kunt u terecht bij de poli interne geneeskunde, telefoon (0341) 463760.